Gerinnungsfaktoren
Analyse
Probenmaterial
Citrat-Plasma - 0.5 ml
- Monovette mit Citrat
- Vacutainermit Citrat
Nach Abnahme Citratröhrchen über Kopf schwenken, nicht kühlen. Die Probe sofort ins Labor geben. Ggf. Plasma abtrennen und portioniert tieffrieren
Methode
Turbidimetrie Faktoren I-XII; Faktor XIII: Aktivitätsmessung mit synthetischem Substrat
Bearbeitungsfrequenz
1-2 x wöchentlich
Nachforderung
nur am Tag der Einsendung möglich
Screeningteste:
- Prothrombinzeit (Quick): erfasst die Faktoren II, V, VII und X
- PTT: erfasst die Aktivität der Faktoren II, V, VIII, IX, X, XI und XII
| EIGENSCHAFTEN UND MANGELURSACHEN VON GERINNUNGSFAKTOREN | |||||
| Gerinnungsfaktor | Referenzbereich | Halb- wertszeit |
angeborene Defekte |
erworbene Mängel | |
|---|---|---|---|---|---|
| I | Fibrinogen | 1.8 - 3.5 g/l | 96 - 120 h | I-Mangel | Hyperfibrinolyse, Leberschäden, Cholestase, Neoplasmen (besonders Pankreas, Lunge), Verbrauchskoagulopathie, chronische Infektionen |
| II | Prothrombin | 70 - 120 % | 41 - 72 h | II-Mangel | Leberschäden, Vitamin K- Mangel, Cumarin-Therapie |
| V | Proaccelerin | 70 - 120 % | 12 - 15 h | Parahämo- philie |
Leberschäden, Cumarin-Therapie |
| VII | Proconvertin | 70 - 120 % | 2 - 5 h | VII-Mangel | Leberschäden, Vitamin K- Mangel, Cumarin-Therapie |
| VIII | Antihämophiler Faktor A (FVIII:c) |
70 - 150 % | 8 - 12 h | Hämophilie A | Leberschäden, Hyperfibrinolyse, Verbrauchskoagulopathie |
| von Willebrand- Faktor-Aktivität (vWF:Ac) |
Blutgruppe Null 46 - 146 % BG Nicht-Null 61 - 179 % |
6 h | von Willebrand- Syndrom (1) |
||
| von Willebrand- Faktor (vWF:Ag) |
57 - 173 % | 6 - 12 h | von Willebrand- Syndrom (1) |
||
| IX | Antihämophiler Faktor B |
70 - 120 % | 18 - 30 h | Hämophilie B | Leberschäden, Vitamin K- Mangel |
| X | Stuart-Prower- Faktor |
70 - 120 % | 20 - 42 h | X-Mangel | Leberschäden, Vitamin K- Mangel, Cumarin-Therapie |
| XI | Antihämophiler Faktor C |
70 - 120 % | 10 - 20 h | XI-Mangel | Leberschäden |
| XII | Hageman-Faktor | 70 - 150 % | 50 - 70 h | XII-Mangel | Verbrauchskoagulopathie |
| XIII | Fibrinstabili- sierender Faktor(2) |
70 - 140 % | 100 - 120 h | XIII-Mangel | Hyperfibrinolyse, Verbrauchskoagulopathie |
| (1) Nachweis des vWS auch durch Plättchenfunktionsanalyse (2) Die F XIII-Aktivität wird von den Screeningtesten Quick und PTT nicht erfasst |
|||||
| LABORKONSTELLATIONEN BEI VERSCHIEDENEN TYPEN DES VON WILLEBRAND-SYNDROMS | |||||
| vWF:Ac | vWF:Ag | Blutungszeit (PFA 100) |
Faktor VIII | ||
|---|---|---|---|---|---|
| Typ 1 | ↓ | ↓ | ↑ | n-↓ | |
| Typ 2 | 2A | ↓↓ | ↓-n | ↑ | n-↓ |
| 2B | ↓↓↓ | ↓-n | ↑ | n-↓ | |
| 2M | ↓-n | ↓-n | ↑-n | n-↓ | |
| 2N | n | ↓-n | n | ↓↓ | |
| Typ 3 | ↓↓↓* | ↓↓↓* | ↑↑ | ↓↓ | |
| * unterhalb Nachweisgrenze Für die Subklassifikation ist eine weiterführende Diagnostik (z.B. Multimeranalyse) erforderlich |
|||||
Die Bestimmung von vWF-Aktivität (vWF:Ac) ersetzt die früher übliche Bestimmung des Ristocetin-Cofaktors (vWF:Rc)
Befundkonstellationen: mögliche Ursachen und weiteres Vorgehen:
-
PTT verlängert, Quick und Thrombozyten normal, keine Gabe von Heparin:
- Bestimmung der Einzelfaktoren F VIII (Hämophilie A, häufigstes angeborenes Blutungsleiden),
- Faktor IX (Hämophilie B), - Faktor XI und XII,
- Blutungszeit und/oder von Willebrand-Faktor-Aktivität
- Antikörper gegen nukleäre Antigene (ANA), Antikörper gegen Cardiolipin (IgG, IgM), Lupus-Antikoagulans
-
Quick erniedrigt (INR erhöht), Protein C und S erniedrigt, PTT normal oder leicht verlängert:
Vitamin K-Mangel durch Cumarin-Therapie, Vitamin K-freie (parenterale) Ernährung, Malabsorptionssyndrom, Antibiotikatherapie, akute und chronische Lebererkrankungen, Verschlußikterus
- Bestimmung der Einzelfaktoren II, V, VII und X,
- Quick-Kontrolle nach oraler bzw. parenteraler Vitamin K-Gabe
Gerinnungsteste unter Antikoagulation: Einflussgrößen/Störfaktoren
| GERINNUNGSTESTE UNTER ANTIKOAGULATION | |||||
| Phenprocoumon Warfarin |
Heparin (unfraktioniert) |
direkte Thrombin- hemmer (z.B. Dabigatran) |
direkte Xa-Hemmer (z.B. Rivaroxaban) |
||
|---|---|---|---|---|---|
| Quick (%) | ↓ | ↓ (über 1 E/ml Plasma) |
↓ | ↓ | |
| INR | ↑ | ↑ (über 1 E/ml Plasma) |
↑ | ↑ | |
| PTT | (↑) | ↑ (↑) bei nieder- mol. Heparin |
↑ | ↑ | |
| Fibrinogen (abgeleitet) |
∅ | ∅ | ∅ -↓ | ∅ -↓ | |
| Fibrinogen (n. Clauss) |
∅ | ∅ | ↓ | ∅ | |
| Einzelfaktoren | ↓ (hohe Heparin- konzentration, v.a. VIII, IX, XI, XII) |
↓ | ↓ | ||
| II, VII, IX, X* | ↓ | ↓ | ↓ | ||
| vWF-Aktivität | ∅ | ∅ | ∅ | ∅ | |
| vWF-Antigen | ∅ | ∅ | ∅ | ∅ | |
| ATIII | (evtl. ↑) | ↓,v.a. bei i.v.-Dauer- infusion |
∅ (Faktor X- basierter Test) |
↑ (Faktor X- basierter Test) |
|
| Protein C* | ↓ | ∅ | ∅ | ∅ | |
| Protein S* | ↓ | ∅ | ↑ | ↑ | |
| Freies Protein S* | ↓ | ∅ | ∅ | ∅ | |
| PAI | ∅ | ∅ | ∅ | ∅ | |
| Fibrinogen- spaltprodukte |
∅ | ∅ | ∅ | ∅ | |
| D-Dimere | ∅ | ∅ | ∅ | ∅ | |
| Reptilasezeit | ∅ | ∅ | ∅ | ∅ | |
| *= Vitamin K-abhängig, ∅ = kein Einfluss | |||||
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